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Update: Managing Pediatric Glaucoma
New techniques and a better understanding of the disease have led to far better outcomes than were previously possible.
Teresa C. Chen, MD
Boston
Peter A. Netland, MD, PhD
Memphis, Tenn.
In years past, children with pediatric glaucoma had a poor prognosis. In many cases, surgeons could do little to prevent them from progressing to blindness. Fortunately, the prognosis today is much better; in the majority of cases we can now control intraocular pressure and preserve vision.
Here, we’d like to share some of what surgeons have learned in recent years about diagnosing and treating pediatric glaucomas.
Primary Surgical Options
Pediatric glaucoma is generally managed surgically. As a primary treatment, medical therapy often fails to produce long-term IOP control, so it’s largely reserved for use as an adjunctive treatment.
In general, surgical therapy for pediatric glaucomas is broken down into primary and secondary surgeries. In the United States, goniotomy and trabeculotomy are considered to be the primary surgical options for most types of pediatric glaucoma. This includes congenital glaucoma, which occurs in about one in 10,000 babies, usually during their first year of life. This makes it one of the most common problems in the pediatric glaucomas.1
Here are brief summaries of the primary surgical approaches.
• Goniotomy. This was initially described in the 1930s by American ophthalmologist Otto Barkan. The technique involves passing a goniotomy knife across the anterior chamber through the peripheral cornea and incising the trabecular meshwork to improve aqueous flow. The success rate of this approach is roughly 80 percent in children who have the surgery between 1 month and 1 year of age. Complications are very uncommon, especially in the hands of an experienced surgeon.
• Trabeculotomy. This is an alternative to goniotomy, useful when corneal edema prevents a gonioscopic view. A recent study by Japanese researcher Hanako Ikeda, MD, and coworkers2 found a success rate of more than 80 percent after an average of almost 10 years.
Some comparative studies of trabeculotomy and goniotomy have found differences in success rates and efficacy, but many surgeons still consider trabeculotomy to be useful as a primary treatment for primary congenital glaucoma. Goniotomy is a shorter operation than trabeculotomy and also does not require conjunctival dissection. However, trabeculotomy is very useful for patients with corneal edema and is familiar to most glaucoma surgeons.
Some patients fail to achieve the desired endpoint after primary treatment with goniotomy or trabeculotomy. In this case, many clinicians repeat the goniotomy or trabeculotomy, which is reasonable; sometimes IOP is controlled after the second treatment.
• A combination of trabeculotomy and trabeculectomy. Some patients, particularly members of certain ethnic populations originating in India, are not good candidates for goniotomy surgery because as many as 90 percent of their infants present with corneal edema.3 Patients in the Middle East are also not good candidates for, or don’t respond well to, goniotomy or trabeculotomy.4,5 Although trabeculotomy may be performed, many of these patients have better success rates with a combination of trabeculotomy and trabeculectomy.3
This procedure begins with a typical trabeculotomy. Then a sclerostomy is performed under the same flap used for the trabeculotomy, followed by an iridectomy. The flap is then sutured in much the same way as a standard trabeculectomy. For these patients, Anil K. Mandal, MD, and coworkers found the probability of success to be 94.4 percent at one year, down to 63.1 percent by the sixth year.3
Goniotomy: Multiple Uses
Although it’s well known that goniotomy is useful for treating congenital glaucoma, it’s less well known that goniotomy is also effective in two other situations: as a means to treat childhood uveitic glaucoma; and as prophylactic surgery to prevent the development of aniridic glaucoma.
Pediatric uveitic glaucoma needs to be treated differently than the adult form of this disease. Common surgical procedures for adult uveitic glaucoma include trabeculectomy surgery with antimetabolites and tube shunt surgery, but all of these cause scarring of the conjunctival tissue, decreasing the prognosis for future glaucoma surgeries. This is a serious concern when managing pediatric patients.
That’s why goniotomy is one of the best surgical options for children with uveitic glaucoma; in many cases it will lower the eye pressure but spare the conjunctiva. This surgery may be most effective if the child is less than 10 years of age and has less than 180 degrees of peripheral anterior synechiae.6,7 However, older children, including teenagers, may be treated using this technique.8
The other indication for goniotomy surgery, described by David S. Walton, MD, is to prevent the development of aniridic glaucoma.9 It’s important for the clinician to realize that, left alone, as many as half of young patients with aniridia develop glaucoma later in life as a result of the iris progressively blocking the angle.
If you are aware of this possibility and you see these progressive angle changes occurring over months or years, you can use a goniotomy knife to peel the iris tissue away from the angle. This is an effective way to prevent many of these patients from developing glaucoma. Usually, this prophylactic procedure is done when the patient is still a child.
Secondary Surgical Options
Despite their effectiveness in most cases, goniotomy and trabeculotomy fail to control IOP in a significant percentage of patients. In those cases, the basic secondary surgical options are trabeculectomy with antifibrosis drugs; glaucoma drainage implants; and cyclodestructive procedures.
• Trabeculectomy with antifibrosis drugs. One of the risk factors associated with trabeculectomy failure is young age. Using mitomycin-C in this situation increases the likelihood of success and also tends to produce a lower mean IOP postop.
An examination under anesthesia is performed prior to surgery for primary congenital glaucoma. Goniotomy and trabeculotomy are considered primary treatments for this condition.
Peter A. Netland, MD, PhD
Of course, complications can occur with the use of mitomycin-C, including hypotony maculopathy, chronic bleb leaks, blebitis and endophthalmitis. For this reason, most of us try to minimize its use. No definite dosage has been universally agreed upon, and one series done in Riyadh, Saudi Arabia by Ali Al-Hazmi, MD, Johan Zwaan, MD, PhD, and coworkers, found that there was no definite correlation between the amount of mitomycin-C used and success rates.10 In any case, if mitomycin is used, the patient must be monitored closely for potential long-term complications.
• Glaucoma drainage implants. Drainage implants can be very effective in lowering IOP in patients with intractable glaucomas; success rates range from 56 to 95 percent.1
One-stage implantation is preferable in children when a valved drainage implant is used; two-stage implantation can also be used in high-risk eyes when a non-valved drainage implant is used. In the latter technique, the implant plate is sutured into position and the tube is left underneath the conjunctiva next to the limbus. The eye is allowed to recover for three to four weeks so a pseudocapsule can form around the plate; then the tube is inserted into the anterior chamber. The pseudocapsule minimizes the risk of postoperative hypotony.
When deciding whether trabeculectomy with mitomycin-C or a drainage implant is best for the patient, the surgeon must carefully weigh many factors1 which include the following: the etiology of the glaucoma;11 the state of the conjunctiva; the history of past ocular surgeries; the ability for postoperative follow-up; etc. For either surgery, the use of adjunctive glaucoma medications may eventually be needed, and postoperative complications can always occur. Fortunately, the majority of complications are not vision-threatening in either group.
• Laser cyclophotocoagulation. Patients generally tolerate this procedure quite well. However, it’s still considered a treatment of last resort. The advantage of this procedure is that it doesn’t require incisional therapy, but patients can suffer serious complications, including vision loss and phthisis. Success rates in the literature range from 38 to 59 percent—typically around 50 percent.1 With retreatment, reported rates of success do go up a little bit—in some cases as high as 79 percent— but clinicians generally don’t choose this as a primary surgery because much better alternatives are available. Nevertheless, in some situations, it can be useful if a patient has failed other glaucoma surgeries. Note: If you do use this option, it’s crucial to inform the patient’s family about the risks.
Using Medical Therapy
As mentioned earlier, surgery is considered the definitive treatment for most pediatric glaucomas. Medical therapy is primarily thought of as an adjunctive technique; it often fails to produce long-term IOP control, and it can produce more systemic side effects than it does when treating adults. Medical treatment may be used, for example, to temporarily reduce the IOP and improve clarity of the cornea prior to goniotomy surgery.
Each medical option has pros and cons:12
• Beta blockers. These can be very effective. However, it’s advisable to use a 0.25% concentration initially rather than a 0.5% formulation.
• Carbonic anhydrase inhibitors (CAIs). These aqueous suppressants, which are available in topical or systemic form, can be useful when treating children. Using them systemically, however, may produce more side effects. Also, for systemic use with younger children, you may need to have a pharmacist prepare the drug as a suspension. Topical CAIs avoid this problem, so they are generally preferred, as long as they’re effective enough to lower the IOP. However, in some children, topical absorption may be variable; in those cases, systemic CAIs may be more reliable.
• Prostaglandins. These can be helpful, although response rates may be lower than in adults. However, prostaglandins have fewer serious systemic side effects and therefore may be beneficial.
• Cholinergic drugs. These are less commonly used for pediatric glaucoma, as they can cause problems relating to ciliary spasm and/or trigger a myopic shift. However, they may be useful as an adjunct for some surgical treatments.
• Alpha 2-agonists. Drugs such as brimonidine should generally be avoided in younger children and only used with great caution in older children. They are associated with sedation and side effects that can be potentially fatal in these age groups.
Determining the Best Treatment
When choosing the most effective clinical approach for a child with glaucoma, several factors must be considered:1
• Age of the child. If a child is younger than 2 or 3, he or she may respond best to goniotomy, as opposed to other options like trabeculectomy surgery.
• Is the angle open or closed? Although the angle will be open in most cases, it’s important to know whether your patient is an exception. This may call for different treatment options, such as performing an iridectomy.
• Corneal clarity. If the cornea is hazy or edematous, your view of the anterior chamber will be impaired. In this situation a trabeculotomy may be a better option than goniotomy.
• Corneal diameter. An enlarged diameter could indicate a buphthalmic eye, which could lead to more surgical complications.
• The presence of systemic disease. Some systemic syndromes, such as Sturge-Weber, can produce glaucoma as a secondary effect.
• The severity of the glaucoma. This will affect which option—or combination of options—makes the most sense for the patient.
• Whether the patient previously had surgery for this condition. If an earlier surgery failed to control the problem, a different approach may be better.
Aphakic Glaucoma
After congenital glaucoma, the second most common type of pediatric glaucoma is aphakic glaucoma. When a child is born with congenital cataracts, they must be removed early so that vision can develop normally. As a result, many of these babies have surgery within the first year of life.
Unfortunately, once the cataract is removed these patients have, on average, a 20-percent chance of developing aphakic glaucoma over an average of 11 years of follow-up.13 It’s also important to realize that this type of glaucoma can occur even decades later.14 In fact, with more than a decade of follow-up, it’s probable that the incidence is even higher, making glaucoma the most common complication of pediatric lensectomy surgery.
Nobody knows the exact reason for the connection, although there are many theories. We do know which babies are at higher risk for this devastating surgical complication: those who have surgery within the first year of life; those with corneal diameters less than 10 mm; those with the nuclear or complete cataract types; and those who have surgical complications from their cataract surgery.15 The problem is that, unlike congenital glaucoma, which is easier to diagnose because the eye looks abnormal, many children who develop aphakic glaucoma have no obvious external signs or symptoms. In an older child, the eye may look normal despite the high eye pressure, and the child won’t complain until most of the peripheral vision is already permanently lost. As a result, aphakic glaucoma can remain undiagnosed for many years, leading to irreversible loss of vision. The important message here is that clinicians need to be aware of this problem; if general ophthalmologists don’t know that these patients are at risk for developing glaucoma, they won’t look for it.
A child with congenital glaucoma. This condition affects about one in 10,000 babies, making it one of the most common pediatric glaucomas.
Teresa C. Chen, MD
Although aphakic glaucoma may occur three to four years after cataract surgery,13-14 life-long screening for aphakic glaucoma is needed since aphakic glaucoma can occur decades after the initial lensectomy surgery. Life-long screening often doesn’t happen, because many ophthalmologists believe that once a child has had congenital cataract surgery and the amblyopia issues have been resolved, he or she is out of danger. Hopefully, correcting this mistaken impression will cause doctors to perform glaucoma screening exams on all patients who’ve had congenital cataract surgery. Also, spreading the word may help get these patients to understand that they can’t just disappear and not have an eye exam for 10 years.
How often should these patients be checked? That depends on the patient. If the patient has more risk factors, she may need to be screened for glaucoma every three to four months. If there are fewer risk factors, then she may only need to be screened every six to 12 months. The ophthalmologist must decide how often the patient needs to return.
Worth the Effort
In addition to treatment considerations, ongoing care of these young patients often involves a multidisciplinary, team approach. In many cases parents, teachers, mobility instructors and low-vision specialists may need to help with patient care. This kind of coordination may mean spending extra time and effort on these already challenging cases.
Nevertheless, we’ve come a long way from years ago when the prognosis for childhood glaucoma was poor. Knowing that we may be able to save the vision of many of these patients is a great reward.
For more information about congenital glaucoma see reference #1 or visit childrensglaucoma.org (the Children's Glaucoma Foundation); pgcfa.org or gl-foundation.org.
Dr. Chen is a glaucoma specialist at the Massachusetts Eye and Ear Infirmary and an assistant professor of ophthalmology at Harvard Medical School. Dr. Netland is the Siegal Professor, director of glaucoma and vice chair for academic affairs in the Department of Ophthalmology at the Hamilton Eye Institute, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, Tenn.
1. Mandal AK, Netland PA. The Pediatric Glaucomas. Edinburgh: Elsevier, 2006.
2. Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, Tanihara H, Nagata M. Long-term outcome of trabeculotomy for the treatment of developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 2004;122:8:1122-8.
3. Mandal AK, Bhatia PG, Bhaskar A, Nutheti R. Long-term surgical and visual outcomes in Indian children with developmental glaucoma operated on within 6 months of birth. Ophthalmology. 2004;111:2:283-90.
4. Elder MJ. Congenital glaucoma in the West Bank and Gaza Strip. Br J Ophthalmol 1993; 77:413-416.
5. Mandal AK, Naduvilath TJ, Jayagandan A. Surgical results of combined trabeculectomy-trabeculotomy for developmental glaucoma. Ophthalmology 1998;105: 974-982.
6. Ho CL, Wong EY, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma complicating chronic childhood uveitis. Arch Ophthalmol 2004;122:6:838-44.
7. Ho CL, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma secondary to chronic anterior uveitis: prognostic factors and surgical technique. J Glaucoma 2004;13:6:445-9.
8. Freedman SF, Rodriguez-Rosa RE, Rojas MC, Enyedi LB. Goniotomy for glaucoma secondary to chronic childhood uveitis. Am J Ophthalmol 2002;133:617-621.
9. Chen TC, Walton DS. Goniosurgery for prevention of aniridic glaucoma. Arch Ophthalmol 1999;177:9:1144-48.
10. Al-Hazmi A, Zwaan J, Awad A, al-Mesfer S, Mullaney PB, Wheeler DT. Effectiveness and complications of mitomycin C use during pediatric glau
coma surgery. Ophthalmology 1998;105:10:1915-20.
11. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Ahmed valve surgery for refractory pediatric glaucoma: A report of 52 eyes. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005:42:274-83.
12. Maris PJG Jr, Mandal AK, Netland PA. Medical therapy of pediatric glaucoma and glaucoma in pregnancy. Ophthalmol Clin N Am 2005;18:461-468.
13. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;36:6-13.
14. Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004;122:1819-25.
15. Chen TC, Bhatia LS, Halpern EF, Walton DS. Risk factors for the development of aphakic glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus and the Transactions of the American Ophthalmological Society, in press.
Vol. No: 13:08Issue: 8/5/2006
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ACTUALIZACION: MANEJO DEL GLAUCOMA PEDIATRICO
Nuevas técnicas y una mejor comprensión de la enfermedad han conducido a mejores resultados de los previamente posibles.
Teresa C. Chen, MD
Boston
Peter A. Netland, MD, PhD
Memphis, Tenn.
En años anteriores, los niños con glaucoma pediátrico tenían una escasa prognosis. En muchos casos, los cirujanos poco podían hacer para prevenir que progresaran hacia la ceguera.
Afortunadamente, la prognosis de hoy en día es mucho mejor; en la mayoría de los casos, ahora podemos, controlar la presión intraocular y preservar la visión.
Queremos compartir algo de lo que los cirujanos han aprendido en años recientes acerca de diagnósticos y del tratamiento de los glaucomas pediátricos.
Opciones Quirúrgicas Primarias
El glaucoma pediátrico generalmente se trata con cirugía. Como tratamiento primario, la terapia médica a menudo no logra producir control sobre la presión intraocular a largo plazo, así que está ampliamente reservada para uso como tratamiento complementario.
En general, la terapia quirúrgica para glaucomas pediátricos está dividida en cirugías primaria y secundaria. En los Estados Unidos, la goniotomía, y la trabeculotomía están consideradas como opciones quirúrgicas primarias para la mayoría de los tipos de glaucoma pediátrico. Esto incluye, glaucoma congénito, que ocurre en alrededor de uno en 10.000 bebés, usualmente durante su primer año de vida. Esto lo convierte en uno de los problemas más comunes en los glaucomas pediátricos.1
A continuación presentamos sumarios breves de las estrategias quirúrgicas primarias.
Goniotomía. Fue inicialmente descrita en los años treintas por el oftalmólogo norteamericano Otto Barkan. La técnica supone pasar una cuchilla de goniotomía a través de la cámara anterior, y de la córnea periférica, para hacer una incisión en el tramado trabecular (Trabecular Meshwork) para mejorar el flujo ácueo. La tasa de éxito de esta estrategia es apenas del 80% en niños en quienes se practica esta cirugía entre un mes y un año de edad.
Las complicaciones son muy poco comunes, especialmente cuando están en manos de un cirujano experimentado.
Trabeculotomía. Se trata de una alternativa para la goniotomía, útil cuando el edema de la córnea impide una visión gonioscópica. Un estudio reciente de un investigador japonés, Hanako Ikeda, MD, y de sus colaboradores, encontró una tasa de éxito de más del 80%, en un promedio de casi diez años.2
Algunos estudios comparativos de la trabeculotomía y de la goniotomía han encontrado diferencias en las tasas de éxito y eficacia, pero muchos cirujanos todavía consideran útil la trabeculotomía como tratamiento primario del glaucoma congénito. La goniotomía es una operación más corta que la trabeculotomía, y además, no requiere disección conjuntival. Sin embargo, la trabeculotomía, es muy útil, para pacientes con edema de la córnea, y es familiar para la mayoría de los cirujanos de glaucoma.
Algunos pacientes, no logran llegar al término deseado, después de un tratamiento primario, con goniotomía o trabeculotomía, lo cual es razonable; en algunos casos la tensión intraocular, se logra controlar, después del segundo tratamiernto.
Una combinación de trabeculotomía y trabeculectomía. Algunos pacientes, en particular, los miembros de ciertas poblaciones étnicas originadas en la India, no son buenos candidatos para la cirugía goniotómica, porque un total del 90% de sus hijos, presenta edema de la córnea.3
Los pacientes del Medio-Oriente, tampoco son buenos candidatos, o no responden bien a la goniotomía o a la trabeculotomía.4,5 Aunque la trabeculotomía se pueda realizar, muchos de estos pacientes logran tasas de éxito con una combinación de trabeculotomía y trabeculectomía.3
Este procedimiento se inicia con una trabeculotomía típica. Luego, se lleva a cabo una escleroctomía bajo la misma aleta usada para la trabeculotomía, y luego sigue una iridectomía. Finalmente se sutura la aleta de la misma forma que en una trabeculectomía estándar.
Para estos pacientes, Anil K. Mandal, MD y sus colaboradores, encontraron probabilidad de éxito desde 94.4% en un año, hasta 63.1% hacia el sexto año.3
Goniotomía: Múltiples Usos
Aunque es bien sabido que la goniotomía es útil para el tratamiento de glaucoma congénito, se sabe menos, que la goniotomía también es efectiva en otras dos situaciones: como medio para tratar el glaucoma uveítico infantil; y como cirugía profiláctica para prevenir el desarrollo del glaucoma anirídico.
El glaucoma uveítico pediátrico necesita ser tratado diferentemente que la forma adulta de esta enfermedad. Los procedimientos quirúrgicos comunes para el glaucoma uveítico en adultos incluyen, cirugía por trabeculectomía con antimetabolita y cirugía con tubo de goteo, pero ambos producen cicatrices en el tejido conjuntival, disminuyendo la prognosis para futuras cirugías de glaucoma. Se trata de una seria preocupación en el tratamiento de pacientes pediátricos.
Es por esto que la goniotomía es una de las mejores opciones quirúrgicas para niños con glaucoma uveítico; en muchos casos disminuirá la presión del ojo pero dejará de lado la conjuntiva. Esta cirugía debería ser más efectiva si el niño tiene menos de diez años de edad y tiene menos de 180 grados de sinequia anterior periférica.6,7
Sin embargo, otros niños, incluyendo adolescentes, pueden ser tratados mediante esta técnica.8
La otra indicación para cirugía por goniotomía, descrita por David S. Walton, MD, es para prevenir el desarrollo del glaucoma anirídico.9
Es importante para el clínico, darse cuenta de que si se dejan solos, la mitad de los pacientes jóvenes con aniridia, desarrollaran glaucoma posteriormente en la vida como resultado del bloqueo progresivo del ángulo, por parte del iris.
Si se está consciente de esta posibilidad y se nota que ocurren estos cambios progresivos del ángulo con el paso de los meses o años, se puede usar el bisturí de goniotomía para raspar el tejido del iris del ángulo. Es una manera efectiva de prevenir que muchos de estos pacientes desarrollen glaucoma.
Usualmente, este procedimiento profiláctico se realiza cuando el paciente es aún un niño.
Opciones Quirúrgicas Secundarias
A pesar de su efectividad, en la mayoría de los casos, la goniotomía y la trabeculotomía no logran controlar la presión intraocular en un porcentaje significativo de pacientes.
En estos casos, las opciones quirúrgicas secundarias básicas son la trabeculectomía con drogas antifibrosis; implantes para el drenaje del glaucoma; y procedimientos ciclodestructivos.
Trabeculectomía con drogas antifibrosis. Uno de los factores de riesgo asociado con el fracaso en la trabeculectomía es la temprana edad. El uso de mitomycin-C en esta situación, aumenta la probabilidad de éxito y también tiende a producir un menor promedio de presión intraocular post-operatoria.
Fig.1
Un examen bajo anestesia es realizado previamente a la cirugía de glaucoma congénito primario.
La goniotomía y la trabeculotomía se consideran tratamientos primarios para esta enfermedad.
Peter A. Netland, MD, PhD
Por supuesto, pueden ocurrir complicaciones con el uso de mitomycin-C, que incluyen hipotonía maculopática, ampollas de filtración crónicas, blebitis y endoftalmitis. Por esta razón, la mayoría de nosotros, tratamos de minimizar su uso.
Ninguna dosificación definitiva ha sido acordada universalmente, y una secuencia realizada en Riyadh, Arabia Saudita por Ali Al-Hazmi, MD; Johan Zwaan, MD, PhD y colaboradores, encontró que no hay una correlación definitiva entre la cantidad de mitomycin-C usada, y la proporción de éxitos.10 De todas formas, si se usa mitomycin, el paciente debe ser monitoreado de cerca en caso de complicaciones a largo plazo.
Implantes para el drenaje del glaucoma. Implantes para el drenaje pueden ser muy efectivos para la disminución de la presión intraocular en pacientes con glaucomas intratables; las tasas de éxito varían de un 56 a un 95%.1
La implantación en una sola etapa es preferible cuando se usa un implante de válvulas de drenaje en los niños; la implantación en dos etapas también puede ser usada en ojos de alto riesgo cuando se trata de un implante de drenaje sin válvulas. En la segunda técnica, la placa del implante es suturada en posición y se deja el tubo por debajo de la conjuntiva, cerca al limbus. Se espera durante tres o cuatro semanas a que el ojo se recupere para que se pueda formar una seudo-cápsula alrededor de la placa; luego se inserta el tubo en la cámara anterior. La seudo-cápsula minimiza el riesgo de hipotonía post-operatoria.
En el momento de decidir qué es mejor para el paciente, si la trabeculectomía con mitomycin-C, o un implante con drenaje, el cirujano debe sopesar muy cuidadosamente varios factores1 que incluyen lo siguiente: la etiología del glaucoma;11 el estado de la conjuntiva; el historial de cirugías oculares; la capacidad de recuperación post-operatoria; etc. Para ambas cirugías, el uso de medicaciones complementarias para el glaucoma debe eventualmente ser tenido en cuenta y siempre podrán ocurrir complicaciones post-operatorias. Afortunadamente la mayoría de las complicaciones no amenazan la visión en ninguno de los dos grupos.
Ciclofotocoagulación con láser. Los pacientes en general toleran muy bien este procedimiento. Sin embargo, todavía se considera un tratamiento de última instancia. La ventaja de este procedimiento es que no requiere terapia incisional, pero los pacientes pueden sufrir serias complicaciones, incluyendo pérdida de visión y tisis. Las tasas de éxito en la literatura son del orden de 38 a 59%, típicamente, alrededor del 50%.1 En un segundo tratamiento, las tasas de éxito reportadas aumentan ligeramente, en algunos casos hasta un 79%, pero los clínicos generalmente no la escogen como cirugía primaria porque se dispone de mucho mejores alternativas. No obstante, en algunas situaciones, puede ser útil cuando el paciente ha salido mal de otras cirugías de glaucoma. Nota: si se usa esta opción, es crucial informar a la familia del paciente acerca de los riesgos.
El Uso de la Terapia Médica
Tal y como se mencionó anteriormente, la cirugía se considera como el tratamiento definitivo para la mayoría de los glaucomas pediátricos. La terapia médica es primariamente pensada como una técnica complementaria; a menudo no logra producir control de la presión intraocular a largo plazo, y puede producir más efectos colaterales sistémicos que cuando se trata con adultos. El tratamiento médico puede ser utilizado, por ejemplo, para reducir temporalmente la presión intraocular y mejorar la claridad de la córnea antes de una cirugía goniotómica.
Toda opción médica tiene sus pros y sus contras.12
Bloqueadores Beta. Esto puede ser muy efectivo. No obstante, es aconsejable usar inicialmente una concentración de 0.25% en vez de una formulación de 0.5%.
Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC). Estos inhibidores ácueos que están disponibles en forma tópica o sistémica, pueden ser útiles cuando se trata a niños. Sin embargo, su utilización sistemática puede producir más efectos colaterales. También, cuando se usa de manera sistémica con niños menores, se necesitará que un farmaceuta prepare la droga en forma de suspensión. Los Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC) tópicos evitan este problema, así que generalmente son preferidos, siempre que sean lo suficientemente efectivos para disminuir la presión intraocular. Sin embargo, en algunos niños la absorción tópica puede ser variable; en estos casos, los Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC) sistémicos pueden ser más confiables.
Prostaglandinas. Pueden ser de utilidad, aunque las tasas de respuesta pueden ser menores que en los adultos. Sin embargo, las prostaglandinas tienen menos efectos colaterales sistémicos serios y por lo tanto pueden ser beneficiosas.
Drogas Colinérgicas. Normalmente, estas son menos usadas para el glaucoma pediátrico, ya que pueden producir problemas relacionados con el espasmo ciliar y/o provocar miopía. Sin embargo, podrían ser útiles como suplemento para algunos tratamientos quirúrgicos.
Alfa 2-agonistas. Drogas como el brimonidine, generalmente deberían ser evitadas en niños menores y sólo usadas con gran precaución en niños mayores. Están asociadas con sedación y efectos colaterales que pueden ser potencialmente fatales en estos grupos de edad.
DETERMINANDO EL MEJOR TRATAMIENTO
Al escoger la estrategia clínica más efectiva para un niño con glaucoma, se deben considerar varios factores.1
.Edad del niño. Si un niño es menor de dos o tres años, él o ella, deberá responder mejor a la goniotomía si se compara a otras opciones como la cirugía por trabeculectomía.
.Está el ángulo abierto o cerrado?
Aunque el ángulo estará abierto en la mayoría de los casos, es importante saber si el paciente es una excepción o no. Esto podría suponer opciones diferentes de tratamiento, como por ejemplo la realización de una iridectomía.
.Claridad de la córnea. Si la córnea se encuentra nebulosa o edematosa, la visión de la cámara anterior se verá desvirtuada. En esta situación una trabeculotomía sería mejor opción que una goniotomía.
.Diámetro de la córnea. Un diámetro agrandado podría indicar un ojo buftálmico, lo cual podría conducir a más complicaciones quirúrgicas.
.La presencia de una enfermedad sistémica. Algunos síndromes sistémicos, tales como el de Sturge-Weber, pueden producir glaucoma como efecto secundario.
.La gravedad del glaucoma. Esto va a afectar la opción o la combinación de opciones que tenga más significación para el paciente.
.Si el paciente hubiera sido sometido a cirugía, anteriormente, por esta enfermedad. Si una anterior cirugía no logró controlar el problema, sería mejor, escoger una estrategia diferente.
Glaucoma Afáquico
Después del glaucoma congénito, el segundo tipo de glaucoma pediátrico más común es el glaucoma afáquico. Cuando un niño nace con cataratas congénitas, estas deben ser removidas tempranamente para que la visión pueda desarrollarse normalmente. Como resultado, muchos de estos bebés se someten a cirugía durante el primer año de vida.
Desafortunadamente, una vez que la catarata es removida, estos pacientes tienen en promedio un 20% de posibilidad de desarrollar un glaucoma afáquico sobre una media de once años de seguimiento.13 También es importante tener en cuenta que este tipo de glaucoma puede aparecer incluso después de varias décadas.14 De hecho, después de una década de seguimiento, es probable que la incidencia sea aún mayor, ocasionando que el glaucoma sea la complicación más común de la cirugía pediátrica de lensectomía.
Nadie sabe la razón exacta de esta conexión, aunque hay muchas teorías. Sabemos qué niños corren más alto riesgo por esta devastadora complicación quirúrgica: aquellos a quienes se somete a cirugía durante el primer año de vida; los que tienen córneas con diámetros inferiores a 10 mm; aquellos con cataratas de tipo nuclear o completo; y aquellos con complicaciones quirúrgicas a partir de la cirugía de cataratas.15 El problema es que a diferencia del glaucoma congénito que es más fácil de diagnosticar porque el ojo tiene una apariencia anormal, muchos niños que desarrollan glaucoma afáquico no poseen signos externos aparentes o síntomas. En cualquier niño mayor, el ojo se verá normal a pesar de la alta presión ocular, y el niño no se va a quejar hasta que la mayor parte de la visión periférica se haya perdido permanentemente. Como resultado, el glaucoma afáquico puede permanecer sin diagnóstico durante varios años, conduciendo a una irreversible pérdida de la vista. Nuestro mensaje importante es, que los clínicos deben estar conscientes de este problema; si los oftalmólogos generales no saben del riesgo que corren estos pacientes de desarrollar glaucoma, no se fijarán en esto.
Fig.2
Un niño con glaucoma congénito. Esta enfermedad afecta a alrededor de un bebé de cada 10.000, convirtiéndolo en uno de los glaucomas pediátricos más comunes.
Teresa C. Chen, MD
Aunque el glaucoma afáquico aparezca de tres a cuatro años después de la cirugía de cataratas,13-14 se necesita una cobertura de toda una vida ya que el glaucoma afáquico puede aparecer décadas después de la cirugía de lensectomía inicial. A menudo los exámenes de toda una vida no se practican porque muchos oftalmólogos piensan que una vez que un niño ha sido sometido a una cirugía de catarata congénita y las posibilidades de ambliopía han sido resueltas, el o ella, están fuera de peligro. Tenemos la esperanza,
de que al corregir esta impresión errada, se logrará que los doctores realicen chequeos para detectar glaucoma en todos los pacientes que hayan tenido cirugía de catarata congénita. También, el hecho de difundir la voz puede ayudar a los pacientes a comprender que no pueden darse el lujo de desaparecer y no volver tener un examen de la vista en diez años.
Qué tan a menudo deben ser examinados estos pacientes? Eso depende del paciente. Si el paciente corre más factores de riesgo, necesitará un examen de glaucoma cada tres o cuatro meses. Si existen pocos factores de riesgo, entonces, no necesitará chequeos sino entre 6 y 12 meses. El oftalmólogo deberá decidir que tan a menudo deberá regresar el paciente.
Importancia del Esfuerzo
Además de las consideraciones de tratamiento, el continuo cuidado de estos jóvenes pacientes, a menudo conlleva una estrategia de equipo multidisciplinaria. En muchos casos, padres, maestros, instructores de movilidad y especialistas en escasa visión pueden ser necesarios para ayudar en el cuidado del paciente. Este tipo de coordinación puede significar el sacrificio de tiempo extra y de esfuerzo en estos casos que ya desde antes significaban un desafío.
A pesar de todo, hemos recorrido un largo camino desde hace unos años cuando la prognosis para el glaucoma infantil era escasa. Saber que estaremos en condiciones de salvar la vista de muchos de estos pacientes es una gran recompensa.
Para más información acerca del glaucoma congénito, ver referencia #1, o visitar childrensglaucoma.org (Children’s Glaucoma Foundation); pgcfa.org o gl-foundation.org.
La Dra. Chen es una especialista en glaucoma de Massachussets Eye and Ear Infirmary y profesor asistente de oftalmología de la Escuela Médica de Harvard. El Dr. Netland es profesor de Siegal, director de glaucoma y sub-director de asuntos académicos en el Departamento de Oftalmología del Hamilton Eye Institute, Universidad de Tennessee Health Science Center, Memphis, Tenn.
1. Mandal AK, Netland PA. The Pediatric Glaucomas. Edinburgh: Elsevier, 2006.
2. Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, Tanihara H, Nagata M. Long-term outcome of trabeculotomy for the treatment of developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 2004;122:8:1122-8.
3. Mandal AK, Bhatia PG, Bhaskar A, Nutheti R. Long-term surgical and visual outcomes in Indian children with developmental glaucoma operated on within 6 months of birth. Ophthalmology. 2004;111:2:283-90.
4. Elder MJ. Congenital glaucoma in the West Bank and Gaza Strip. Br J Ophthalmol 1993; 77:413-416.
5. Mandal AK, Naduvilath TJ, Jayagandan A. Surgical results of combined trabeculectomy-trabeculotomy for developmental glaucoma. Ophthalmology 1998;105: 974-982.
6. Ho CL, Wong EY, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma complicating chronic childhood uveitis. Arch Ophthalmol 2004;122:6:838-44.
7. Ho CL, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma secondary to chronic anterior uveitis: prognostic factors and surgical technique. J Glaucoma 2004;13:6:445-9.
8. Freedman SF, Rodriguez-Rosa RE, Rojas MC, Enyedi LB. Goniotomy for glaucoma secondary to chronic childhood uveitis. Am J Ophthalmol 2002;133:617-621.
9. Chen TC, Walton DS. Goniosurgery for prevention of aniridic glaucoma. Arch Ophthalmol 1999;177:9:1144-48.
10. Al-Hazmi A, Zwaan J, Awad A, al-Mesfer S, Mullaney PB, Wheeler DT. Effectiveness and complications of mitomycin C use during pediatric glau
coma surgery. Ophthalmology 1998;105:10:1915-20.
11. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Ahmed valve surgery for refractory pediatric glaucoma: A report of 52 eyes. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005:42:274-83.
12. Maris PJG Jr, Mandal AK, Netland PA. Medical therapy of pediatric glaucoma and glaucoma in pregnancy. Ophthalmol Clin N Am 2005;18:461-468.
13. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;36:6-13.
14. Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004;122:1819-25.
15. Chen TC, Bhatia LS, Halpern EF, Walton DS. Risk factors for the development of aphakic glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus and the Transactions of the American Ophthalmological Society, in press.
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Update: Managing Pediatric Glaucoma
New techniques and a better understanding of the disease have led to far better outcomes than were previously possible.
Teresa C. Chen, MD
Boston
Peter A. Netland, MD, PhD
Memphis, Tenn.
In years past, children with pediatric glaucoma had a poor prognosis. In many cases, surgeons could do little to prevent them from progressing to blindness. Fortunately, the prognosis today is much better; in the majority of cases we can now control intraocular pressure and preserve vision.
Here, we’d like to share some of what surgeons have learned in recent years about diagnosing and treating pediatric glaucomas.
Primary Surgical Options
Pediatric glaucoma is generally managed surgically. As a primary treatment, medical therapy often fails to produce long-term IOP control, so it’s largely reserved for use as an adjunctive treatment.
In general, surgical therapy for pediatric glaucomas is broken down into primary and secondary surgeries. In the United States, goniotomy and trabeculotomy are considered to be the primary surgical options for most types of pediatric glaucoma. This includes congenital glaucoma, which occurs in about one in 10,000 babies, usually during their first year of life. This makes it one of the most common problems in the pediatric glaucomas.1
Here are brief summaries of the primary surgical approaches.
• Goniotomy. This was initially described in the 1930s by American ophthalmologist Otto Barkan. The technique involves passing a goniotomy knife across the anterior chamber through the peripheral cornea and incising the trabecular meshwork to improve aqueous flow. The success rate of this approach is roughly 80 percent in children who have the surgery between 1 month and 1 year of age. Complications are very uncommon, especially in the hands of an experienced surgeon.
• Trabeculotomy. This is an alternative to goniotomy, useful when corneal edema prevents a gonioscopic view. A recent study by Japanese researcher Hanako Ikeda, MD, and coworkers2 found a success rate of more than 80 percent after an average of almost 10 years.
Some comparative studies of trabeculotomy and goniotomy have found differences in success rates and efficacy, but many surgeons still consider trabeculotomy to be useful as a primary treatment for primary congenital glaucoma. Goniotomy is a shorter operation than trabeculotomy and also does not require conjunctival dissection. However, trabeculotomy is very useful for patients with corneal edema and is familiar to most glaucoma surgeons.
Some patients fail to achieve the desired endpoint after primary treatment with goniotomy or trabeculotomy. In this case, many clinicians repeat the goniotomy or trabeculotomy, which is reasonable; sometimes IOP is controlled after the second treatment.
• A combination of trabeculotomy and trabeculectomy. Some patients, particularly members of certain ethnic populations originating in India, are not good candidates for goniotomy surgery because as many as 90 percent of their infants present with corneal edema.3 Patients in the Middle East are also not good candidates for, or don’t respond well to, goniotomy or trabeculotomy.4,5 Although trabeculotomy may be performed, many of these patients have better success rates with a combination of trabeculotomy and trabeculectomy.3
This procedure begins with a typical trabeculotomy. Then a sclerostomy is performed under the same flap used for the trabeculotomy, followed by an iridectomy. The flap is then sutured in much the same way as a standard trabeculectomy. For these patients, Anil K. Mandal, MD, and coworkers found the probability of success to be 94.4 percent at one year, down to 63.1 percent by the sixth year.3
Goniotomy: Multiple Uses
Although it’s well known that goniotomy is useful for treating congenital glaucoma, it’s less well known that goniotomy is also effective in two other situations: as a means to treat childhood uveitic glaucoma; and as prophylactic surgery to prevent the development of aniridic glaucoma.
Pediatric uveitic glaucoma needs to be treated differently than the adult form of this disease. Common surgical procedures for adult uveitic glaucoma include trabeculectomy surgery with antimetabolites and tube shunt surgery, but all of these cause scarring of the conjunctival tissue, decreasing the prognosis for future glaucoma surgeries. This is a serious concern when managing pediatric patients.
That’s why goniotomy is one of the best surgical options for children with uveitic glaucoma; in many cases it will lower the eye pressure but spare the conjunctiva. This surgery may be most effective if the child is less than 10 years of age and has less than 180 degrees of peripheral anterior synechiae.6,7 However, older children, including teenagers, may be treated using this technique.8
The other indication for goniotomy surgery, described by David S. Walton, MD, is to prevent the development of aniridic glaucoma.9 It’s important for the clinician to realize that, left alone, as many as half of young patients with aniridia develop glaucoma later in life as a result of the iris progressively blocking the angle.
If you are aware of this possibility and you see these progressive angle changes occurring over months or years, you can use a goniotomy knife to peel the iris tissue away from the angle. This is an effective way to prevent many of these patients from developing glaucoma. Usually, this prophylactic procedure is done when the patient is still a child.
Secondary Surgical Options
Despite their effectiveness in most cases, goniotomy and trabeculotomy fail to control IOP in a significant percentage of patients. In those cases, the basic secondary surgical options are trabeculectomy with antifibrosis drugs; glaucoma drainage implants; and cyclodestructive procedures.
• Trabeculectomy with antifibrosis drugs. One of the risk factors associated with trabeculectomy failure is young age. Using mitomycin-C in this situation increases the likelihood of success and also tends to produce a lower mean IOP postop.
An examination under anesthesia is performed prior to surgery for primary congenital glaucoma. Goniotomy and trabeculotomy are considered primary treatments for this condition.
Peter A. Netland, MD, PhD
Of course, complications can occur with the use of mitomycin-C, including hypotony maculopathy, chronic bleb leaks, blebitis and endophthalmitis. For this reason, most of us try to minimize its use. No definite dosage has been universally agreed upon, and one series done in Riyadh, Saudi Arabia by Ali Al-Hazmi, MD, Johan Zwaan, MD, PhD, and coworkers, found that there was no definite correlation between the amount of mitomycin-C used and success rates.10 In any case, if mitomycin is used, the patient must be monitored closely for potential long-term complications.
• Glaucoma drainage implants. Drainage implants can be very effective in lowering IOP in patients with intractable glaucomas; success rates range from 56 to 95 percent.1
One-stage implantation is preferable in children when a valved drainage implant is used; two-stage implantation can also be used in high-risk eyes when a non-valved drainage implant is used. In the latter technique, the implant plate is sutured into position and the tube is left underneath the conjunctiva next to the limbus. The eye is allowed to recover for three to four weeks so a pseudocapsule can form around the plate; then the tube is inserted into the anterior chamber. The pseudocapsule minimizes the risk of postoperative hypotony.
When deciding whether trabeculectomy with mitomycin-C or a drainage implant is best for the patient, the surgeon must carefully weigh many factors1 which include the following: the etiology of the glaucoma;11 the state of the conjunctiva; the history of past ocular surgeries; the ability for postoperative follow-up; etc. For either surgery, the use of adjunctive glaucoma medications may eventually be needed, and postoperative complications can always occur. Fortunately, the majority of complications are not vision-threatening in either group.
• Laser cyclophotocoagulation. Patients generally tolerate this procedure quite well. However, it’s still considered a treatment of last resort. The advantage of this procedure is that it doesn’t require incisional therapy, but patients can suffer serious complications, including vision loss and phthisis. Success rates in the literature range from 38 to 59 percent—typically around 50 percent.1 With retreatment, reported rates of success do go up a little bit—in some cases as high as 79 percent— but clinicians generally don’t choose this as a primary surgery because much better alternatives are available. Nevertheless, in some situations, it can be useful if a patient has failed other glaucoma surgeries. Note: If you do use this option, it’s crucial to inform the patient’s family about the risks.
Using Medical Therapy
As mentioned earlier, surgery is considered the definitive treatment for most pediatric glaucomas. Medical therapy is primarily thought of as an adjunctive technique; it often fails to produce long-term IOP control, and it can produce more systemic side effects than it does when treating adults. Medical treatment may be used, for example, to temporarily reduce the IOP and improve clarity of the cornea prior to goniotomy surgery.
Each medical option has pros and cons:12
• Beta blockers. These can be very effective. However, it’s advisable to use a 0.25% concentration initially rather than a 0.5% formulation.
• Carbonic anhydrase inhibitors (CAIs). These aqueous suppressants, which are available in topical or systemic form, can be useful when treating children. Using them systemically, however, may produce more side effects. Also, for systemic use with younger children, you may need to have a pharmacist prepare the drug as a suspension. Topical CAIs avoid this problem, so they are generally preferred, as long as they’re effective enough to lower the IOP. However, in some children, topical absorption may be variable; in those cases, systemic CAIs may be more reliable.
• Prostaglandins. These can be helpful, although response rates may be lower than in adults. However, prostaglandins have fewer serious systemic side effects and therefore may be beneficial.
• Cholinergic drugs. These are less commonly used for pediatric glaucoma, as they can cause problems relating to ciliary spasm and/or trigger a myopic shift. However, they may be useful as an adjunct for some surgical treatments.
• Alpha 2-agonists. Drugs such as brimonidine should generally be avoided in younger children and only used with great caution in older children. They are associated with sedation and side effects that can be potentially fatal in these age groups.
Determining the Best Treatment
When choosing the most effective clinical approach for a child with glaucoma, several factors must be considered:1
• Age of the child. If a child is younger than 2 or 3, he or she may respond best to goniotomy, as opposed to other options like trabeculectomy surgery.
• Is the angle open or closed? Although the angle will be open in most cases, it’s important to know whether your patient is an exception. This may call for different treatment options, such as performing an iridectomy.
• Corneal clarity. If the cornea is hazy or edematous, your view of the anterior chamber will be impaired. In this situation a trabeculotomy may be a better option than goniotomy.
• Corneal diameter. An enlarged diameter could indicate a buphthalmic eye, which could lead to more surgical complications.
• The presence of systemic disease. Some systemic syndromes, such as Sturge-Weber, can produce glaucoma as a secondary effect.
• The severity of the glaucoma. This will affect which option—or combination of options—makes the most sense for the patient.
• Whether the patient previously had surgery for this condition. If an earlier surgery failed to control the problem, a different approach may be better.
Aphakic Glaucoma
After congenital glaucoma, the second most common type of pediatric glaucoma is aphakic glaucoma. When a child is born with congenital cataracts, they must be removed early so that vision can develop normally. As a result, many of these babies have surgery within the first year of life.
Unfortunately, once the cataract is removed these patients have, on average, a 20-percent chance of developing aphakic glaucoma over an average of 11 years of follow-up.13 It’s also important to realize that this type of glaucoma can occur even decades later.14 In fact, with more than a decade of follow-up, it’s probable that the incidence is even higher, making glaucoma the most common complication of pediatric lensectomy surgery.
Nobody knows the exact reason for the connection, although there are many theories. We do know which babies are at higher risk for this devastating surgical complication: those who have surgery within the first year of life; those with corneal diameters less than 10 mm; those with the nuclear or complete cataract types; and those who have surgical complications from their cataract surgery.15 The problem is that, unlike congenital glaucoma, which is easier to diagnose because the eye looks abnormal, many children who develop aphakic glaucoma have no obvious external signs or symptoms. In an older child, the eye may look normal despite the high eye pressure, and the child won’t complain until most of the peripheral vision is already permanently lost. As a result, aphakic glaucoma can remain undiagnosed for many years, leading to irreversible loss of vision. The important message here is that clinicians need to be aware of this problem; if general ophthalmologists don’t know that these patients are at risk for developing glaucoma, they won’t look for it.
A child with congenital glaucoma. This condition affects about one in 10,000 babies, making it one of the most common pediatric glaucomas.
Teresa C. Chen, MD
Although aphakic glaucoma may occur three to four years after cataract surgery,13-14 life-long screening for aphakic glaucoma is needed since aphakic glaucoma can occur decades after the initial lensectomy surgery. Life-long screening often doesn’t happen, because many ophthalmologists believe that once a child has had congenital cataract surgery and the amblyopia issues have been resolved, he or she is out of danger. Hopefully, correcting this mistaken impression will cause doctors to perform glaucoma screening exams on all patients who’ve had congenital cataract surgery. Also, spreading the word may help get these patients to understand that they can’t just disappear and not have an eye exam for 10 years.
How often should these patients be checked? That depends on the patient. If the patient has more risk factors, she may need to be screened for glaucoma every three to four months. If there are fewer risk factors, then she may only need to be screened every six to 12 months. The ophthalmologist must decide how often the patient needs to return.
Worth the Effort
In addition to treatment considerations, ongoing care of these young patients often involves a multidisciplinary, team approach. In many cases parents, teachers, mobility instructors and low-vision specialists may need to help with patient care. This kind of coordination may mean spending extra time and effort on these already challenging cases.
Nevertheless, we’ve come a long way from years ago when the prognosis for childhood glaucoma was poor. Knowing that we may be able to save the vision of many of these patients is a great reward.
For more information about congenital glaucoma see reference #1 or visit childrensglaucoma.org (the Children's Glaucoma Foundation); pgcfa.org or gl-foundation.org.
Dr. Chen is a glaucoma specialist at the Massachusetts Eye and Ear Infirmary and an assistant professor of ophthalmology at Harvard Medical School. Dr. Netland is the Siegal Professor, director of glaucoma and vice chair for academic affairs in the Department of Ophthalmology at the Hamilton Eye Institute, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, Tenn.
1. Mandal AK, Netland PA. The Pediatric Glaucomas. Edinburgh: Elsevier, 2006.
2. Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, Tanihara H, Nagata M. Long-term outcome of trabeculotomy for the treatment of developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 2004;122:8:1122-8.
3. Mandal AK, Bhatia PG, Bhaskar A, Nutheti R. Long-term surgical and visual outcomes in Indian children with developmental glaucoma operated on within 6 months of birth. Ophthalmology. 2004;111:2:283-90.
4. Elder MJ. Congenital glaucoma in the West Bank and Gaza Strip. Br J Ophthalmol 1993; 77:413-416.
5. Mandal AK, Naduvilath TJ, Jayagandan A. Surgical results of combined trabeculectomy-trabeculotomy for developmental glaucoma. Ophthalmology 1998;105: 974-982.
6. Ho CL, Wong EY, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma complicating chronic childhood uveitis. Arch Ophthalmol 2004;122:6:838-44.
7. Ho CL, Walton DS. Goniosurgery for glaucoma secondary to chronic anterior uveitis: prognostic factors and surgical technique. J Glaucoma 2004;13:6:445-9.
8. Freedman SF, Rodriguez-Rosa RE, Rojas MC, Enyedi LB. Goniotomy for glaucoma secondary to chronic childhood uveitis. Am J Ophthalmol 2002;133:617-621.
9. Chen TC, Walton DS. Goniosurgery for prevention of aniridic glaucoma. Arch Ophthalmol 1999;177:9:1144-48.
10. Al-Hazmi A, Zwaan J, Awad A, al-Mesfer S, Mullaney PB, Wheeler DT. Effectiveness and complications of mitomycin C use during pediatric glau
coma surgery. Ophthalmology 1998;105:10:1915-20.
11. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Ahmed valve surgery for refractory pediatric glaucoma: A report of 52 eyes. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005:42:274-83.
12. Maris PJG Jr, Mandal AK, Netland PA. Medical therapy of pediatric glaucoma and glaucoma in pregnancy. Ophthalmol Clin N Am 2005;18:461-468.
13. Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;36:6-13.
14. Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004;122:1819-25.
15. Chen TC, Bhatia LS, Halpern EF, Walton DS. Risk factors for the development of aphakic glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus and the Transactions of the American Ophthalmological Society, in press.
Vol. No: 13:08Issue: 8/5/2006
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| Translation - Spanish
ACTUALIZACION: MANEJO DEL GLAUCOMA PEDIATRICO
Nuevas técnicas y una mejor comprensión de la enfermedad han conducido a mejores resultados de los previamente posibles.
Teresa C. Chen, MD
Boston
Peter A. Netland, MD, PhD
Memphis, Tenn.
En años anteriores, los niños con glaucoma pediátrico tenían una escasa prognosis. En muchos casos, los cirujanos poco podían hacer para prevenir que progresaran hacia la ceguera.
Afortunadamente, la prognosis de hoy en día es mucho mejor; en la mayoría de los casos, ahora podemos, controlar la presión intraocular y preservar la visión.
Queremos compartir algo de lo que los cirujanos han aprendido en años recientes acerca de diagnósticos y del tratamiento de los glaucomas pediátricos.
Opciones Quirúrgicas Primarias
El glaucoma pediátrico generalmente se trata con cirugía. Como tratamiento primario, la terapia médica a menudo no logra producir control sobre la presión intraocular a largo plazo, así que está ampliamente reservada para uso como tratamiento complementario.
En general, la terapia quirúrgica para glaucomas pediátricos está dividida en cirugías primaria y secundaria. En los Estados Unidos, la goniotomía, y la trabeculotomía están consideradas como opciones quirúrgicas primarias para la mayoría de los tipos de glaucoma pediátrico. Esto incluye, glaucoma congénito, que ocurre en alrededor de uno en 10.000 bebés, usualmente durante su primer año de vida. Esto lo convierte en uno de los problemas más comunes en los glaucomas pediátricos.1
A continuación presentamos sumarios breves de las estrategias quirúrgicas primarias.
Goniotomía. Fue inicialmente descrita en los años treintas por el oftalmólogo norteamericano Otto Barkan. La técnica supone pasar una cuchilla de goniotomía a través de la cámara anterior, y de la córnea periférica, para hacer una incisión en el tramado trabecular (Trabecular Meshwork) para mejorar el flujo ácueo. La tasa de éxito de esta estrategia es apenas del 80% en niños en quienes se practica esta cirugía entre un mes y un año de edad.
Las complicaciones son muy poco comunes, especialmente cuando están en manos de un cirujano experimentado.
Trabeculotomía. Se trata de una alternativa para la goniotomía, útil cuando el edema de la córnea impide una visión gonioscópica. Un estudio reciente de un investigador japonés, Hanako Ikeda, MD, y de sus colaboradores, encontró una tasa de éxito de más del 80%, en un promedio de casi diez años.2
Algunos estudios comparativos de la trabeculotomía y de la goniotomía han encontrado diferencias en las tasas de éxito y eficacia, pero muchos cirujanos todavía consideran útil la trabeculotomía como tratamiento primario del glaucoma congénito. La goniotomía es una operación más corta que la trabeculotomía, y además, no requiere disección conjuntival. Sin embargo, la trabeculotomía, es muy útil, para pacientes con edema de la córnea, y es familiar para la mayoría de los cirujanos de glaucoma.
Algunos pacientes, no logran llegar al término deseado, después de un tratamiento primario, con goniotomía o trabeculotomía, lo cual es razonable; en algunos casos la tensión intraocular, se logra controlar, después del segundo tratamiernto.
Una combinación de trabeculotomía y trabeculectomía. Algunos pacientes, en particular, los miembros de ciertas poblaciones étnicas originadas en la India, no son buenos candidatos para la cirugía goniotómica, porque un total del 90% de sus hijos, presenta edema de la córnea.3
Los pacientes del Medio-Oriente, tampoco son buenos candidatos, o no responden bien a la goniotomía o a la trabeculotomía.4,5 Aunque la trabeculotomía se pueda realizar, muchos de estos pacientes logran tasas de éxito con una combinación de trabeculotomía y trabeculectomía.3
Este procedimiento se inicia con una trabeculotomía típica. Luego, se lleva a cabo una escleroctomía bajo la misma aleta usada para la trabeculotomía, y luego sigue una iridectomía. Finalmente se sutura la aleta de la misma forma que en una trabeculectomía estándar.
Para estos pacientes, Anil K. Mandal, MD y sus colaboradores, encontraron probabilidad de éxito desde 94.4% en un año, hasta 63.1% hacia el sexto año.3
Goniotomía: Múltiples Usos
Aunque es bien sabido que la goniotomía es útil para el tratamiento de glaucoma congénito, se sabe menos, que la goniotomía también es efectiva en otras dos situaciones: como medio para tratar el glaucoma uveítico infantil; y como cirugía profiláctica para prevenir el desarrollo del glaucoma anirídico.
El glaucoma uveítico pediátrico necesita ser tratado diferentemente que la forma adulta de esta enfermedad. Los procedimientos quirúrgicos comunes para el glaucoma uveítico en adultos incluyen, cirugía por trabeculectomía con antimetabolita y cirugía con tubo de goteo, pero ambos producen cicatrices en el tejido conjuntival, disminuyendo la prognosis para futuras cirugías de glaucoma. Se trata de una seria preocupación en el tratamiento de pacientes pediátricos.
Es por esto que la goniotomía es una de las mejores opciones quirúrgicas para niños con glaucoma uveítico; en muchos casos disminuirá la presión del ojo pero dejará de lado la conjuntiva. Esta cirugía debería ser más efectiva si el niño tiene menos de diez años de edad y tiene menos de 180 grados de sinequia anterior periférica.6,7
Sin embargo, otros niños, incluyendo adolescentes, pueden ser tratados mediante esta técnica.8
La otra indicación para cirugía por goniotomía, descrita por David S. Walton, MD, es para prevenir el desarrollo del glaucoma anirídico.9
Es importante para el clínico, darse cuenta de que si se dejan solos, la mitad de los pacientes jóvenes con aniridia, desarrollaran glaucoma posteriormente en la vida como resultado del bloqueo progresivo del ángulo, por parte del iris.
Si se está consciente de esta posibilidad y se nota que ocurren estos cambios progresivos del ángulo con el paso de los meses o años, se puede usar el bisturí de goniotomía para raspar el tejido del iris del ángulo. Es una manera efectiva de prevenir que muchos de estos pacientes desarrollen glaucoma.
Usualmente, este procedimiento profiláctico se realiza cuando el paciente es aún un niño.
Opciones Quirúrgicas Secundarias
A pesar de su efectividad, en la mayoría de los casos, la goniotomía y la trabeculotomía no logran controlar la presión intraocular en un porcentaje significativo de pacientes.
En estos casos, las opciones quirúrgicas secundarias básicas son la trabeculectomía con drogas antifibrosis; implantes para el drenaje del glaucoma; y procedimientos ciclodestructivos.
Trabeculectomía con drogas antifibrosis. Uno de los factores de riesgo asociado con el fracaso en la trabeculectomía es la temprana edad. El uso de mitomycin-C en esta situación, aumenta la probabilidad de éxito y también tiende a producir un menor promedio de presión intraocular post-operatoria.
Fig.1
Un examen bajo anestesia es realizado previamente a la cirugía de glaucoma congénito primario.
La goniotomía y la trabeculotomía se consideran tratamientos primarios para esta enfermedad.
Peter A. Netland, MD, PhD
Por supuesto, pueden ocurrir complicaciones con el uso de mitomycin-C, que incluyen hipotonía maculopática, ampollas de filtración crónicas, blebitis y endoftalmitis. Por esta razón, la mayoría de nosotros, tratamos de minimizar su uso.
Ninguna dosificación definitiva ha sido acordada universalmente, y una secuencia realizada en Riyadh, Arabia Saudita por Ali Al-Hazmi, MD; Johan Zwaan, MD, PhD y colaboradores, encontró que no hay una correlación definitiva entre la cantidad de mitomycin-C usada, y la proporción de éxitos.10 De todas formas, si se usa mitomycin, el paciente debe ser monitoreado de cerca en caso de complicaciones a largo plazo.
Implantes para el drenaje del glaucoma. Implantes para el drenaje pueden ser muy efectivos para la disminución de la presión intraocular en pacientes con glaucomas intratables; las tasas de éxito varían de un 56 a un 95%.1
La implantación en una sola etapa es preferible cuando se usa un implante de válvulas de drenaje en los niños; la implantación en dos etapas también puede ser usada en ojos de alto riesgo cuando se trata de un implante de drenaje sin válvulas. En la segunda técnica, la placa del implante es suturada en posición y se deja el tubo por debajo de la conjuntiva, cerca al limbus. Se espera durante tres o cuatro semanas a que el ojo se recupere para que se pueda formar una seudo-cápsula alrededor de la placa; luego se inserta el tubo en la cámara anterior. La seudo-cápsula minimiza el riesgo de hipotonía post-operatoria.
En el momento de decidir qué es mejor para el paciente, si la trabeculectomía con mitomycin-C, o un implante con drenaje, el cirujano debe sopesar muy cuidadosamente varios factores1 que incluyen lo siguiente: la etiología del glaucoma;11 el estado de la conjuntiva; el historial de cirugías oculares; la capacidad de recuperación post-operatoria; etc. Para ambas cirugías, el uso de medicaciones complementarias para el glaucoma debe eventualmente ser tenido en cuenta y siempre podrán ocurrir complicaciones post-operatorias. Afortunadamente la mayoría de las complicaciones no amenazan la visión en ninguno de los dos grupos.
Ciclofotocoagulación con láser. Los pacientes en general toleran muy bien este procedimiento. Sin embargo, todavía se considera un tratamiento de última instancia. La ventaja de este procedimiento es que no requiere terapia incisional, pero los pacientes pueden sufrir serias complicaciones, incluyendo pérdida de visión y tisis. Las tasas de éxito en la literatura son del orden de 38 a 59%, típicamente, alrededor del 50%.1 En un segundo tratamiento, las tasas de éxito reportadas aumentan ligeramente, en algunos casos hasta un 79%, pero los clínicos generalmente no la escogen como cirugía primaria porque se dispone de mucho mejores alternativas. No obstante, en algunas situaciones, puede ser útil cuando el paciente ha salido mal de otras cirugías de glaucoma. Nota: si se usa esta opción, es crucial informar a la familia del paciente acerca de los riesgos.
El Uso de la Terapia Médica
Tal y como se mencionó anteriormente, la cirugía se considera como el tratamiento definitivo para la mayoría de los glaucomas pediátricos. La terapia médica es primariamente pensada como una técnica complementaria; a menudo no logra producir control de la presión intraocular a largo plazo, y puede producir más efectos colaterales sistémicos que cuando se trata con adultos. El tratamiento médico puede ser utilizado, por ejemplo, para reducir temporalmente la presión intraocular y mejorar la claridad de la córnea antes de una cirugía goniotómica.
Toda opción médica tiene sus pros y sus contras.12
Bloqueadores Beta. Esto puede ser muy efectivo. No obstante, es aconsejable usar inicialmente una concentración de 0.25% en vez de una formulación de 0.5%.
Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC). Estos inhibidores ácueos que están disponibles en forma tópica o sistémica, pueden ser útiles cuando se trata a niños. Sin embargo, su utilización sistemática puede producir más efectos colaterales. También, cuando se usa de manera sistémica con niños menores, se necesitará que un farmaceuta prepare la droga en forma de suspensión. Los Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC) tópicos evitan este problema, así que generalmente son preferidos, siempre que sean lo suficientemente efectivos para disminuir la presión intraocular. Sin embargo, en algunos niños la absorción tópica puede ser variable; en estos casos, los Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC) sistémicos pueden ser más confiables.
Prostaglandinas. Pueden ser de utilidad, aunque las tasas de respuesta pueden ser menores que en los adultos. Sin embargo, las prostaglandinas tienen menos efectos colaterales sistémicos serios y por lo tanto pueden ser beneficiosas.
Drogas Colinérgicas. Normalmente, estas son menos usadas para el glaucoma pediátrico, ya que pueden producir problemas relacionados con el espasmo ciliar y/o provocar miopía. Sin embargo, podrían ser útiles como suplemento para algunos tratamientos quirúrgicos.
Alfa 2-agonistas. Drogas como el brimonidine, generalmente deberían ser evitadas en niños menores y sólo usadas con gran precaución en niños mayores. Están asociadas con sedación y efectos colaterales que pueden ser potencialmente fatales en estos grupos de edad.
DETERMINANDO EL MEJOR TRATAMIENTO
Al escoger la estrategia clínica más efectiva para un niño con glaucoma, se deben considerar varios factores.1
.Edad del niño. Si un niño es menor de dos o tres años, él o ella, deberá responder mejor a la goniotomía si se compara a otras opciones como la cirugía por trabeculectomía.
.Está el ángulo abierto o cerrado?
Aunque el ángulo estará abierto en la mayoría de los casos, es importante saber si el paciente es una excepción o no. Esto podría suponer opciones diferentes de tratamiento, como por ejemplo la realización de una iridectomía.
.Claridad de la córnea. Si la córnea se encuentra nebulosa o edematosa, la visión de la cámara anterior se verá desvirtuada. En esta situación una trabeculotomía sería mejor opción que una goniotomía.
.Diámetro de la córnea. Un diámetro agrandado podría indicar un ojo buftálmico, lo cual podría conducir a más complicaciones quirúrgicas.
.La presencia de una enfermedad sistémica. Algunos síndromes sistémicos, tales como el de Sturge-Weber, pueden producir glaucoma como efecto secundario.
.La gravedad del glaucoma. Esto va a afectar la opción o la combinación de opciones que tenga más significación para el paciente.
.Si el paciente hubiera sido sometido a cirugía, anteriormente, por esta enfermedad. Si una anterior cirugía no logró controlar el problema, sería mejor, escoger una estrategia diferente.
Glaucoma Afáquico
Después del glaucoma congénito, el segundo tipo de glaucoma pediátrico más común es el glaucoma afáquico. Cuando un niño nace con cataratas congénitas, estas deben ser removidas tempranamente para que la visión pueda desarrollarse normalmente. Como resultado, muchos de estos bebés se someten a cirugía durante el primer año de vida.
Desafortunadamente, una vez que la catarata es removida, estos pacientes tienen en promedio un 20% de posibilidad de desarrollar un glaucoma afáquico sobre una media de once años de seguimiento.13 También es importante tener en cuenta que este tipo de glaucoma puede aparecer incluso después de varias décadas.14 De hecho, después de una década de seguimiento, es probable que la incidencia sea aún mayor, ocasionando que el glaucoma sea la complicación más común de la cirugía pediátrica de lensectomía.
Nadie sabe la razón exacta de esta conexión, aunque hay muchas teorías. Sabemos qué niños corren más alto riesgo por esta devastadora complicación quirúrgica: aquellos a quienes se somete a cirugía durante el primer año de vida; los que tienen córneas con diámetros inferiores a 10 mm; aquellos con cataratas de tipo nuclear o completo; y aquellos con complicaciones quirúrgicas a partir de la cirugía de cataratas.15 El problema es que a diferencia del glaucoma congénito que es más fácil de diagnosticar porque el ojo tiene una apariencia anormal, muchos niños que desarrollan glaucoma afáquico no poseen signos externos aparentes o síntomas. En cualquier niño mayor, el ojo se verá normal a pesar de la alta presión ocular, y el niño no se va a quejar hasta que la mayor parte de la visión periférica se haya perdido permanentemente. Como resultado, el glaucoma afáquico puede permanecer sin diagnóstico durante varios años, conduciendo a una irreversible pérdida de la vista. Nuestro mensaje importante es, que los clínicos deben estar conscientes de este problema; si los oftalmólogos generales no saben del riesgo que corren estos pacientes de desarrollar glaucoma, no se fijarán en esto.
Fig.2
Un niño con glaucoma congénito. Esta enfermedad afecta a alrededor de un bebé de cada 10.000, convirtiéndolo en uno de los glaucomas pediátricos más comunes.
Teresa C. Chen, MD
Aunque el glaucoma afáquico aparezca de tres a cuatro años después de la cirugía de cataratas,13-14 se necesita una cobertura de toda una vida ya que el glaucoma afáquico puede aparecer décadas después de la cirugía de lensectomía inicial. A menudo los exámenes de toda una vida no se practican porque muchos oftalmólogos piensan que una vez que un niño ha sido sometido a una cirugía de catarata congénita y las posibilidades de ambliopía han sido resueltas, el o ella, están fuera de peligro. Tenemos la esperanza,
de que al corregir esta impresión errada, se logrará que los doctores realicen chequeos para detectar glaucoma en todos los pacientes que hayan tenido cirugía de catarata congénita. También, el hecho de difundir la voz puede ayudar a los pacientes a comprender que no pueden darse el lujo de desaparecer y no volver tener un examen de la vista en diez años.
Qué tan a menudo deben ser examinados estos pacientes? Eso depende del paciente. Si el paciente corre más factores de riesgo, necesitará un examen de glaucoma cada tres o cuatro meses. Si existen pocos factores de riesgo, entonces, no necesitará chequeos sino entre 6 y 12 meses. El oftalmólogo deberá decidir que tan a menudo deberá regresar el paciente.
Importancia del Esfuerzo
Además de las consideraciones de tratamiento, el continuo cuidado de estos jóvenes pacientes, a menudo conlleva una estrategia de equipo multidisciplinaria. En muchos casos, padres, maestros, instructores de movilidad y especialistas en escasa visión pueden ser necesarios para ayudar en el cuidado del paciente. Este tipo de coordinación puede significar el sacrificio de tiempo extra y de esfuerzo en estos casos que ya desde antes significaban un desafío.
A pesar de todo, hemos recorrido un largo camino desde hace unos años cuando la prognosis para el glaucoma infantil era escasa. Saber que estaremos en condiciones de salvar la vista de muchos de estos pacientes es una gran recompensa.
Para más información acerca del glaucoma congénito, ver referencia #1, o visitar childrensglaucoma.org (Children’s Glaucoma Foundation); pgcfa.org o gl-foundation.org.
La Dra. Chen es una especialista en glaucoma de Massachussets Eye and Ear Infirmary y profesor asistente de oftalmología de la Escuela Médica de Harvard. El Dr. Netland es profesor de Siegal, director de glaucoma y sub-director de asuntos académicos en el Departamento de Oftalmología del Hamilton Eye Institute, Universidad de Tennessee Health Science Center, Memphis, Tenn.
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