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Portuguese to English: Chapter 6 in the book Craniofacial disorders – orofacial features and peculiarities in dental treatment General field: Medical Detailed field: Medical: Dentistry
Source text - Portuguese A craniossinostose, ou cranioestenose, é uma desordem congênita que consiste no fechamento prematuro das suturas do crânio causada por mutações de genes CDC45, TWIST1, TCF12, entre outros, com papel importante na divisão celular. Ao nascer, a criança apresenta os ossos do crânio separados uns dos outros, mas firmemente, conectados entre si por traves fibrosas denominadas suturas. Nas margens das suturas ocorre a intensa atividade metabólica de formação óssea responsável, em grande parte, pelo crescimento do crânio. O crescimento do crânio ocorre na razão direta do crescimento do cérebro e é muito acentuado nos dois primeiros anos de vida. O fechamento precoce de uma ou várias suturas do crânio implica em redução de sua atividade de síntese óssea, ocasionando deformidades craniofaciais. Nas craniossinostoses de uma única sutura, as deformidades cranianas são previsíveis, podendo-se prever a sutura envolvida pelo formato do crânio. Algumas denominações descritivas do formato do crânio estão ligadas ao envolvimento de determinadas suturas cranianas, da seguinte forma: escafocefalia, para a craniossinostose da sutura sagital (entre os ossos parietais), trigonocefalia para a sutura metópica (entre os ossos frontais fetais), plagiocefalia anterior para a sutura coronal, (entre o osso frontal e os parietais) unilateralmente, braquicefalia para a sutura coronal bilateralmente, e plagiocefalia posterior para a sutura lambdóide (entre o osso occipital e os parietais) unilateralmente.
As craniossinostoses podem ser classificadas, de acordo com o número de suturas afetadas, em simples e múltiplas; de acordo com a causa, em primárias ou de causa desconhecida e secundárias ou de causa conhecida; e de acordo com a associação com outras malformações, em não sindrômicas e sindrômicas. Estas classificações não são mutuamente excludentes. As formas de craniossinostoses mais frequentes são as simples, primárias e não sindrômicas. As síndromes mais freqüentemente associadas às craniossinostoses são a síndrome de Apert e de Crouzon, geralmente hereditárias. Com raras exceções, o diagnóstico das craniossinostoses é estabelecido ao nascimento. Além de causarem deformidades do crânio, as craniossinostoses podem levar a problemas neurológicos devido ao efeito restritivo ao crescimento cerebral se não tratadas em momento oportuno, principalmente nas craniossinostoses múltiplas e nas formas sindrômicas. O diagnóstico das craniossinostoses pode ser realizado pelo exame do formato do crânio e comprovado por radiografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética (Cranioestenose, 2002).
O tratamento das craniossinostoses é essencialmente cirúrgico. A sua correção visa o aspecto estético e a prevenção de eventuais alterações neurológicas. Geralmente, as craniossinostoses devem ser corrigidas antes dos 6 meses de idade.
Translation - English Craniosynostosis, or craniostenosis, is a congenital disorder that causes premature closure of cranial sutures, caused by mutations in genes CDC45, TWIST1, TCF12, and others, with an important role in cell division. In normal conditions, at birth, the child presents separated cranial bones, yet firmly connected to each other by fibrous structures called sutures. On the margins of these sutures there is intense metabolic activity with bone formation, which is involved with cranial growth. The cranial growth is directly proportional to brain growth and is very marked in the first two years of life. The premature closure of one or several cranial sutures reduces its bone synthesis activity, causing craniofacial deformities. In single suture craniosynostosis the cranial deformities are predictable, and the affected suture may be inferred from the cranial shape. Some descriptive denominations of cranial shape are related to the involvement of certain cranial sutures, as follows: scaphocephaly, for sagittal suture craniosynostosis (between the parietal bones), trigonocephaly for the metopic suture (between the fetal frontal bones), anterior plagiocephaly for the coronal suture (between frontal and parietal bones) unilaterally, brachycephaly for the coronal suture bilaterally, and posterior plagiocephaly for the lambdoid suture (between occipital and parietal bones) unilaterally.
The craniosynostoses may be classified, according to the number of affected sutures, as simple or multiple; according to the etiology, as primary or of unknown cause, and secondary or of known cause; and according to the association with other malformations, as non-syndromic and syndromic. These classifications are not mutually excluding. The most frequent craniosynostoses are simple, primary and non-syndromic. The syndromes more frequently associated with craniosynostoses are the Apert and Crouzon syndromes, which are usually hereditary. With rare exceptions, the diagnosis of craniosynostoses is established at birth. Besides cranial deformities, the craniosynostoses may cause neurological problems due to the restrictive effect on brain growth if not treated timely, especially in multiple and syndromic craniosynostoses. The diagnosis of craniosynostoses may be suspected by analysis of the cranial shape and confirmed by radiography, computed tomography and magnetic resonance imaging.
The treatment of craniosynostoses is fundamentally surgical. Its correction aims at esthetic improvement and prevention of occasional neurological disorders. Usually, craniosynostoses should be corrected before 6 months of age.
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Other - PhD by University of São Paulo
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Years of experience: 27. Registered at ProZ.com: Jul 2004.
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